Арилсульфатаза А

Арилсульфатаза А
Идентификаторы
ПсевдонимыARSAASAepididymis secretory sperm binding proteincerebroside-sulfatasearylsulfatase A
Внешние IDGeneCards: [1]
Паттерн экспрессии РНК
Bgee
ЧеловекМышь (ортолог)
    н/д
    н/д
BioGPS
Дополнительные справочные данные
Ортологи
ВидЧеловекМышь
Entrez

н/д

н/д

Ensembl

н/д

н/д

UniProt

н/д

н/д

RefSeq (мРНК)

н/д

н/д

RefSeq (белок)

н/д

н/д

Локус (UCSC)н/дн/д
Поиск по PubMedн/дн/д
Логотип Викиданных Информация в Викиданных
Смотреть (человек)

Арилсульфатаза А (цереброзид-сульфатаза) — фермент, расщепляющий сульфатиды, а именно цереброзид-3-сульфат на цереброзид и сульфат. У людей кодируется геном ARSA[1][2].

Патология

Дефицит связан с метахроматической лейкодистрофией, аутосомно-рецессивным заболеванием[3].

Биохимия

Ферментная регуляция

Арилсульфатаза А ингибируется фосфатом, который образует ковалентную связь с активным центром 3-оксоаланином[4].

Примечания

  1. ↑ Cloning and expression of human arylsulfatase A. J. Biol. Chem. 264 (2): 1252–9. Январь 1989. doi:10.1016/S0021-9258(19)85079-2. PMID 2562955.
  2. ↑ Enzyme replacement improves nervous system pathology and function in a mouse model for metachromatic leukodystrophy. Hum. Mol. Genet. 14 (9): 1139–52. Май 2005. doi:10.1093/hmg/ddi126. PMID 15772092.
  3. ↑ Enzyme, cell and gene-based therapies for metachromatic leukodystrophy. J. Inherit. Metab. Dis. 30 (2): 175–83. Апрель 2007. doi:10.1007/s10545-007-0540-z. PMID 17347913.
  4. ↑ Arylsulfatase A / ARSA. Sino Biological. Дата обращения: 12 сентября 2014. Архивировано 5 августа 2017 года.

Ссылки

Эта статья взята у (из) Википедия. Текст лицензируется по Creative Commons Attribution-Share Alike 4.0. К медиа файлам могут применятся дополнительные условия.